Coartación aórtica no corregida en una paciente embarazada

Resumen

La coartación aórtica constituye entre el 4% y 6% de los defectos cardíacos congénitos y ocupa el séptimo lugar en la lista de todas las cardiopatías congénitas. Se caracteriza por un estrechamiento discreto, generalmente en la porción descendente del arco aórtico y distal a la arteria subclavia izquierda. Las pacientes embarazadas con coartación aórtica presentan mayor riesgo de complicaciones: ruptura o disección de la aorta, aneurismas en el polígono de Willis y endocarditis. Es importante definir el tratamiento oportuno y preventivo durante el embarazo, así como la vía del parto.

Se presenta el caso clínico de una paciente con antecedente de coartación aórtica no corregida y diagnóstico de preeclampsia, resaltando el proceso de atención, enfoque diagnóstico y manejo integral durante la hospitalización. Se expone además una revisión de la literatura y un análisis crítico del caso. Se concluye que la coartación aórtica sin tratamiento genera múltiples complicaciones; se destaca la importancia de la consulta preconcepcional para evaluar los riesgos del embarazo y llevar un adecuado control multidisciplinario por medicina materno fetal, cardiología y hemodinamia.

Abstract

Aortic coarctation accounts for 4% to 6% of congenital heart defects, ranking seventh in the list of all congenital heart diseases. It is characterized by a discrete narrowing, usually in the descending portion of the aortic arch and distal to the left subclavian artery. Pregnant patients with aortic coarctation present a higher risk of complications: rupture or dissection of the aorta, aneurysms in the polygon of Willis and endocarditis. Therefore, defining correct and preventive treatment during pregnancy as well as the way of delivery is important.

We present the clinical case of a patient with a history of uncorrected aortic coarctation and diagnosis of preeclampsia, highlighting the process of care, diagnostic approach and integrated handling during hospitalization. A literature review and critical analysis of the case are also presented. It can be concluded that uncorrected aortic coarctation generates multiple complications; the importance of preconception consultation is highlighted and, in the absence of contraindications, carry out adequate multidisciplinary control by maternal-fetal medicine, cardiology and haemodynamics.

Resumo

A coarctação da aorta representa entre 4% e 6% das cardiopatias congênitas e ocupa o sétimo lugar na lista de todas as cardiopatias congênitas. Caracteriza-se por estreitamento discreto, geralmente na porção descendente do arco aórtico e distal à artéria subclávia esquerda. Pacientes grávidas com coarctação da aorta apresentam risco aumentado de complicações: ruptura ou dissecção da aorta, aneurismas no círculo de Willis e endocardite. É importante definir o tratamento oportuno e preventivo durante a gravidez, bem como a via de parto.

Apresenta-se o caso clínico de uma paciente com história de coarctação de aorta não corrigida e diagnóstico de pré-eclâmpsia, destacando o processo de cuidado, abordagem diagnóstica e atenção integral durante a internação. Uma revisão da literatura e uma análise crítica do caso também são apresentados. Conclui-se que a coarctação da aorta sem tratamento gera múltiplas complicações por tanto é ressaltada a importância da consulta preconcepcional para avaliar os riscos da gravidez e realizar controle multidisciplinar pela medicina materno-fetal, cardiologia e hemodinâmica.

Introducción

La coartación aórtica (CA) constituye entre el 4% y 6% de los defectos cardíacos congénitos (1); ocupa el séptimo lugar en la lista de las cardiopatías congénitas y ocurre en aproximadamente en 1 de cada 2900 nacidos vivos (2). Se caracteriza por un estrechamiento discreto de la aorta, generalmente en la porción descendente del arco aórtico y distal a la arteria subclavia izquierda (3). Las pacientes embarazadas con coartación aórtica presentan mayor riesgo de complicaciones como la ruptura o disección de la aorta, aneurismas en el polígono de Willis y en menor frecuencia, endocarditis. De ahí la importancia de definir el tratamiento oportuno y preventivo durante el embarazo, así como la vía del parto.

En el embarazo representa la principal causa de mortalidad materna asociada a cardiopatía, con una tasa de 3 por cada 100.000 partos. La mitad de estas muertes son causadas por disección aórtica, crisis hipertensivas y preeclampsia sobreagregada (5,6,7).

La mayoría de las pacientes son asintomáticas, la única manifestación clínica puede ser hipertensión arterial sistémica (2) y la hipertensión puede aparecer o empeorar durante la gestación. Sin embargo, la incidencia de preeclampsia es similar a la descrita en la población general (3).

El diagnóstico de la CA usualmente se puede realizar a través de métodos no invasivos como ecocardiograma transtorácico y la radiografía de tórax y los hallazgos característicos no están siempre presentes, por lo que se puede complementar el diagnóstico con un ecocardiograma transesofágico. En pacientes con o sin corrección de la coartación, en el que el ecocardiograma es subóptimo, se puede optar por la realización de resonancia magnética, angiografía o angiotomografía cardiaca. La angiografía con medio de contraste permite mejor resolución y exactitud en el diagnóstico, pero está contraindicada durante el embarazo (2,3).

El cateterismo cardíaco es esencial para el manejo de pacientes con CA; sin embargo, el tratamiento incluye la integración de múltiples especialidades médicas, así como un estricto seguimiento estricto posterior.

El propósito de este trabajo es presentar un caso de CA no corregida en una paciente embarazada evidenciando las complicaciones relacionadas con dicha patología, resaltando la importancia del manejo interdisciplinario y las intervenciones necesarias para corregir la enfermedad, mejorar el pronóstico y la calidad de vida de la paciente.

Se debe buscar acortar el segundo periodo del trabajo de parto vigilando atentamente la presión arterial y administrando en caso de ser necesario, agentes vasodilatadores, con monitorización fetal estricta ya que los mismos se asocian a compromiso de la perfusión útero-placentaria (3). La cesárea tiene indicaciones especiales, pero es importante reconocer que no es de elección para terminar el embarazo en pacientes con este diagnóstico.

Reporte de caso

Paciente de 24 años, G3P1C1V2, con embarazo de 38 semanas y dos días según ecografía. Asistió a la institución remitida de control prenatal por evidencia de cifras tensionales elevadas (144/84 mmHg) no asociadas con otra sintomatología. A su ingreso, refirió antecedente no claro de coartación aórtica no corregida, relacionada con hipertensión arterial crónica, sin tratamiento farmacológico durante el embarazo. El diagnóstico fue confirmado y considerando el antecedente de cesárea previa y paridad satisfecha, se optó por la realización de cesárea segmentaria transperitoneal y esterilización quirúrgica. El recién nacido vivo de sexo femenino tuvo un peso de 2640 gramos y una talla de 49 cm, con Apgar de 8-9-10.

Durante el posoperatorio y por mención del antecedente no claro de coartación aórtica, se realizó ecocardiograma transesofágico encontrando coartación yuxtaductal con gradiente de 30 mm, válvula aórtica bivalva con estenosis leve, ductus persistente de cuatro mm y dilatación de cavidades izquierdas. Se solicitó valoración por el servicio de hemodinamia y definieron que la paciente era candidata a corrección endovascular.

Tres días después de la terminación del embarazo, la paciente tenía cifras tensionales elevadas junto con sintomatología de preeclampsia severa (cefalea holocraneana persistente y epigastralgia) por lo que se inició infusión de sulfato de magnesio y se indicó manejo antihipertensivo. Los paraclínicos de control mostraron adicionalmente, elevación de los niveles de creatinina. Además, durante la hospitalización, después de siete días de la cesárea, se documentó pico febril sin foco infeccioso claro; en el urocultivo se aisló Acinetobacter baumannii y en los hemocultivos, Enterococcus faecalis. El servicio de infectología instauró tratamiento antibiótico durante 14 días.

Posterior al tratamiento y con hemocultivos negativos a las 72 horas, se realizó corrección de la cardiopatía congénita. Lo más frecuente es realizar el procedimiento seis semanas después del parto; sin embargo, en vista de cifras tensionales elevadas persistentes, se decidió realizarlo inmediatamente.

Procedimiento: se realizó a través de vía radial izquierda y se encontró dilatación importante de la aorta ascendente hasta 45 mm (Figura 1) y válvula aórtica bivalva con insuficiencia ligera. Por vía femoral derecha se abordó la zona de la coartación aórtica yuxtaductal (Figura 2) con gradiente pico a pico <60 mmHg entre aorta ascendente y descendente y con presencia imagen de ductus arterioso permeable de 4 mm de diámetro. Se decidió implantar el Covered CP Stent TM (Figura 3) de 4,5 cm con balón BIB de 16x40 mm y posterior a dilatación de 18mm x 40 mm. En el control angiográfico se evidenció corrección de la coartación aórtica y exclusión del ductus arterioso sin gradiente entre aorta ascendente y descendente. El procedimiento cursó sin complicaciones.

La paciente tuvo una evolución posoperatoria satisfactoria por lo que se dio egreso de la institución.

Figura 1

Dilatación de aorta ascendente

Figura 2

Coartación aórtica y ductus arterioso permeable

Figura 3

Implante de Covered CP Stent

Revisión del tema y discusión

La coartación de la aorta se produce cuando hay un desgarro en la capa íntima de la pared endotelial, creando de esta forma un falso lumen a través de la pared vascular.

Este fenómeno suele desarrollarse más frecuentemente durante el embarazo debido a los cambios hemodinámicos, hormonales y tromboembólicos explicados a continuación (6).

Cambios tromboembólicos

• Aumento de los factores VII, VIII, X, XIII y XIII de la coagulación, del factor de Von Willebrand y del fibrinógeno.

• Aumento en los niveles de plasminógeno e inhibidores de la fibrinólisis.

Todo lo anterior aumenta el riesgo de complicaciones en pacientes con CA, principalmente para el desarrollo de disección aórtica.

Es importante resaltar que ciertas condiciones pueden aumentar el riesgo de ruptura de la pared aórtica a una ruptura debido a debilitamiento de la pared arterial, tales como la multiparidad, el control inadecuado de la hipertensión arterial y el tabaquismo, entre otras. Las enfermedades congénitas que no permiten el desarrollo adecuado del vaso, como el síndrome de Marfan, el síndrome de Turner, el síndrome de Loeys-Dietz, el síndrome de Ehlers-Danlos y el síndrome aneurisma-osteoartritis también aumentan el riesgo de ruptura. El riesgo se considera alto cuando el diámetro de la raíz aórtica es mayor a 40 mm o cuando el diámetro de la aorta es mayor a 20 mm (6).

El cuidado de la CA debe iniciar desde la consulta preconcepcional identificando el riesgo con base en la historia clínica completa, los antecedentes personales y familiares. La visualización de la arteria aorta por resonancia magnética o tomografía axial computarizada permite su estudio en toda su longitud. En pacientes con el diagnóstico, se debe brindar asesoría sobre los posibles riesgos durante el embarazo y la posibilidad de heredabilidad a la descendencia (6).

La administración de estatinas antes de la concepción -para obtener niveles de LDL menores a 70 mg/dlasí como el cese del tabaquismo, han demostrado mejorar la integridad de la pared aórtica. Sin embargo, se debe suspender el medicamento al confirmar la gestación ya que está contraindicado durante este periodo (5,6,8).

Tabla 1

Medicación Cardiovascular

En caso de documentar un diámetro de la raíz aórtica mayor a 45 mm, se indica la corrección endovascular preconcepcional, logrando con esto disminuir la tasa de riesgo durante el embarazo, parto y puerperio (2,6).

Se debe realizar seguimiento cada 4 a 6 semanas hasta el momento del parto, idealmente con ecocardiograma mensual cuando la dilatación se documente a nivel de la raíz aórtica o con resonancia magnética cardiaca sin contraste cuando se encuentre en el arco aórtico o a nivel de la aorta descendente (6).

El control estricto de la presión arterial es esencial y en caso de ser necesario, se deben utilizar agonistas de los receptores α2 adrenérgicos (alfametildopa) así como β bloqueadores (Tabla 1), con el fin de conseguir valores de presión sistólica entre 100 y 120 mmHg. Se ha demostrado que valores menores se asocian a compromiso fetal, principalmente restricción del crecimiento intrauterino y parto pretérmino (6,8).

En caso de no lograr dichas metas a pesar de la administración de dosis máximas o cuando se demuestre compromiso materno o fetal está indicada la cirugía endovascular o la reparación percutánea, idealmente durante el segundo trimestre del embarazo. En esta etapa la organogénesis está completa y el componente hemodinámico aún no ha alcanzado su máximo punto. Es importante resaltar que si la edad gestacional previa a la cirugía no contraindica la terminación del embarazo, se debe proceder a la misma (8,10).

La intervención quirúrgica se asocia a mortalidad materna en un 2% a 14% de los casos y a mortalidad fetal en 15% a 30% de los casos. Estos valores pueden disminuir mediante el monitoreo fetal continuo, el uso de derivación cardiopulmonar, el control de la frecuencia de pulso, el mantenimiento de normotermia y evitando el uso de vasoconstrictores (2,6).

El momento del parto debe ser definido en conjunto por el obstetra, el cardiólogo y el anestesiólogo.

Las indicaciones para parto por cesárea en pacientes con CA son (3,6):

◦ Terapia anticoagulante oral.

◦ Síndrome de Ehlers-Danlos.

◦ Aneurisma de la aorta ascendente mayor de 45 mm.

◦ Disección aguda de la aorta.

En caso de decisión de parto vaginal, se recomienda el uso de analgesia epidural teniendo en cuenta su efecto positivo sobre los parámetros hemodinámicos. Es importante también la posición de la paciente durante el trabajo de parto en decúbito lateral izquierdo o en sedestacióncon el objetivo de evitar la compresión aortocava (3).

Si bien la mortalidad es independiente a la vía del parto, existe mayor incidencia de bajo peso al nacer y falla cardiaca posparto en casos de parto por cesárea (6).

Conclusión

La coartación aórtica sin tratamiento suele generar múltiples complicaciones; se destaca la importancia de la consulta preconcepcional en este tipo de pacientes con la finalidad de evaluar los riesgos del embarazo y en caso de no existir contraindicaciones, llevar un adecuado control multidisciplinario por medicina materno fetal, hemodinamia y cardiología. La paciente a la cual se hace referencia tuvo una terminación de embarazo por cesárea además de realizarle esterilización quirúrgica como método de planificación. Durante el puerperio presentó preeclampsia como complicación, diagnosticada por cifras tensionales elevadas, sintomatología de vasoespasmo y alteraciones de la función renal. Posterior a resolución de complicaciones se pudo efectuar por parte del servicio de hemodinamia la corrección del defecto congénito y se realizó consejería sobre trasmisión de esta cardiopatía. Se puede afirmar que esta paciente tuvo un adecuado manejo multidisciplinario, con resultados maternos y neonatales satisfactorios, mejorando a la vez su calidad de vida.

Financiación

Ninguna declarada por los autores.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Consideraciones éticas

Según lo dispuesto en la Resolución No. 8430 de 1993 del Ministerio de Salud, el presente estudio se considera como una investigación sin riesgo, ya que corresponde a un reporte de caso retrospectivo, donde no se realiza ninguna intervención en la paciente a estudio. Se garantiza el respeto a la dignidad de la paciente, su libertad y autodeterminación; se busca prevenir daños y salvaguardar su vida privada al documentar todos los datos del caso de forma anónima.

Se realizó la firma de consentimiento informado del reporte del caso por parte de la paciente. El presente reporte de caso se publica sólo con fines académicos y no se tiene ningún interés o vínculo comercial para el mismo..

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