Neuromielitis Óptica. Patología, diagnóstico y tratamiento en el siglo XXI

Resumen

La neuromielitis óptica (NMO) o enfermedad de Devic, pertenece al grupo de las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central, afecta de manera significativa los nervios ópticos y la médula espinal. Desde el siglo XIX cuando Eugene Devic dio a conocer una serie de casos en los que existía asociación de lesiones en los nervios ópticos y la medula espinal, la relación de la neuromielitis óptica (NMO) y la Esclerosis Múltiple (EM) ha sido controversial, considerándose una variante de esta última; datos recientes muestran que puede ser distinguida de la Esclerosis Múltiple (EM). Los síntomas de la NMO son por lo general más agudos y severos y la presencia de un autoanticuerpo específico en sangre llamado NMO-IgG tipo acuoporina-4 (AQP4) desempeña un rol muy importante en la patogenia de esta enfermedad,asimismo se encuentran varias características entre ellas de tipo clínico, de laboratorio, neuroimágenes y en la anatomía patológica que diferencian la esclerosis múltiple (EM) de esta enfermedad. La proporción entre mujeres y hombres es mayor de 4 a 1.La presentación clínica y el curso de la enfermedad puede ser con recaídas en 80-90% y en un 10-20% curso monofásico. La manifestación distintiva de la entidad NMO es la ocurrencia ya sea consecutiva o simultánea de NO (unilateral o bilateral) y la presencia de mielitis longitudinal extensa (Mle). La terapia con corticosteroides intravenosos normalmente es el tratamiento inicial para los ataques agudos de neuritis óptica o mielitis. La plasmaféresis es la terapia de rescate cuando no hay respuesta a los esteroides durante los ataques de neuromielitis óptica. Los agentes inmunosupresores se usan para la prevención de las recaídas.