Resumen
Introducción. La fibrosis quística es una enfermedad huérfana cuyas manifestaciones se presentan en los sistemas respiratorio y digestivo. El manejo clásico se sustenta en tres pilares: antibioticoterapia, terapia respiratoria y control nutricional, cuyos objetivos son mantener la vía aérea libre de secreción e infección y lograr un estado nutricional óptimo.
Objetivo: Proporcionar información a los profesionales de enfermería para el cuidado de pacientes con esta condición, con el fin de brindar atención integral que les ayude y a sus familias.
Metodología. Se realizó una búsqueda en las bases de datos PubMed, LILACS y SciELO con descriptores relacionados con fibrosis quística en niños, diagnóstico, tratamiento, cuidados de enfermería y educación a la familia. También se consultó el Google académico, artículos en libros y revistas especializadas en inglés, español y portugués, publicados a partir de 2006.
Resultados. En Colombia y en general en el mundo, existen pocos estudios escritos por profesionales de enfermería sobre este tema; sin embargo, se encontraron artículos publicados por diversos profesionales de la salud, la gran mayoría escritos por médicos, primando el inglés y provenientes de Europa y Norteamérica los cuales brindaron información actualizada y relevante para brindar cuidados con base científica.
Conclusiones.El sistema de salud en Colombia es precario, lo que redunda en la calidad de vida y expectativa de vida de estos pacientes. El cuidado y la atención de los niños con fibrosis quística es compleja y amerita un equipo interdisciplinario compuesto por médicos, enfermeras, fisioterapeutas, nutricionistas y psicólogos en el cual el papel del profesional de enfermería es fundamental, con el fin de lograr adherencia al tratamiento, fortaleciendo la educación y el seguimiento de estos pacientes.
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