The Nursing Professional´´´´'s Role in the Care of Children with Cystic Fibrosis
DOI:
https://doi.org/10.18270/rsb.v12i1.3267Keywords:
chronic disease, nursing care, child care, cystic fibrosis, health educationAbstract
Introduction: Cystic fibrosis is an orphan disease with manifestations present in the respiratory and digestive systems; classic management is based on three pillars: antibiotic therapy, respiratory therapy and nutritional control, whose objectives are to keep the airway free of secretion and infection and to achieve optimal nutritional status. Objective: To provide information for nursing professionals for the care of patients with this condition in order to provide comprehensive care that helps the patient and its family. Methodology: A search was carried out in the PubMed, LILACS and SciELO databases with descriptors related to cystic fibrosis in children, diagnosis, treatment, nursing care and family education. Google Scholar was also consulted, as well as articles in books and specialised journals in English, Spanish and Portuguese published from 2006 onwards. Results: In Colombia and in general in the world, there are few studies written by nursing professionals on this topic. However, articles published by various health professionals were found, the vast majority written by doctors, predominantly in English from Europe and North America, which provided updated and relevant information for scientifically based care. Conclusions: The health system in Colombia is precarious and this has a negative impact on the quality and life expectancy of these patients. The care and attention of children with cystic fibrosis is complex and requires an interdisciplinary team of doctors, nurses, physiotherapists, nutritionists and psychologists in which the role of the nursing professional is essential in order to achieve adherence to treatment, strengthening education and monitoring of these patients.
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References
Illán Noguera CR, Álvarez-Martínez MC, Martínez-Rabadán M, Pina-Díaz LM, Guillén-Pérez F, Bernal-Barquero M, García-Diaz S, García-Diaz MJ. Cuidados de enfermería y orientación en niños y adolescentes con fibrosis quística: una revisión bibliográfica. Enfermería Docente.
; 1 (102): 67-74
Ministerio de Salud y Protección Social. Colombia. Resolución 5265 de 2018- Por la cual se actualiza el listado de enfermedades huérfanas y se dictan otras disposiciones. Noviembre 27 de 2018.
Ministerio de Salud y Protección Social – Colciencias. Guía de Práctica Clínica para la prevención, diagnóstico, tratamiento y rehabilitación de Fibrosis Quística. Bogotá DC: Ministerio de Salud y Protección Social – Colciencias; 2014. Guía No. 38
Rosenstein BJ. Fibrosis quística [Internet*] Rahway, NJ, USA: Manual MSD Versión para profesionales; 2020. [acceso 19 de marzo, 2022]. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es-co/professional/pediatr%C3%ADa/fibrosis-qu%C3%ADstica-fq/fibrosisqu%C3%ADstica
Decreto número 1954 de 2012, por el cual se dictan disposiciones para implementar el sistema de información de pacientes con enfermedades huérfanas. Diario oficial de Colombia No 48558 [septiembre 19 de 2012].
Vásquez Sagra C, Jurado Hernández J, Barón Puentes O, Medina M, Dueñas Meza E. Fibrosis quística. Perspectiva Neumológica. Boletín trimestral de la Fundación Neumológica Colombiana. 2011;11 (1).
Donaldson SH, Boucher RC. Fisiopatología de la fibrosis quística. Ann Nestlé [Esp] 2006;64:101-9. DOI: 10.1159/000098085
Navarro S. Recopilación histórica de la fibrosis quística. Gastroenterol Hepatol. 2016;39(1):36-42. DOI: 10.1016/j.gastrohep.2015.04.012
Sánchez-Gómez E. Controlando la fibrosis quística. Barcelona: Respira- Fundación Española del Pulmón - SEPAR; 2012.
Fielbaum OD. Avances en fibrosis quística. Rev. Med. Clin. Condes. 2011; 22 (2): 150-9.
Vásquez C, Aristizábal R, Daza W. Fibrosis quística en Colombia. Neumol Ped. 2010; 5(1):44-50.
Gartner S, Salcedo Posadas A, García Hernández G. Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística. Protoc diagn ter pediatr. 2017; 1:299-319
Comités Nacionales de Neumonología, Nutrición, Gastroenterología Grupo de Trabajo de Kinesiología. Guía de diagnóstico y tratamiento de pacientes con fibrosis quística. Actualización. Buenos Aires: Sociedad Argentina de Pediatría; 2014.
Kliegman R. Stanton B, W.St Geme J, Schor N. Fibrosis quística. En Nelson-Tratado de pediatría. 20ª ed. Barcelona: Elsevier. 2016. p. 2196-211.
Minasian C, McCullagh A, Bush A. Fibrosis quística en neonatos y lactantes. Neumol Pediatr. 2006; 1(1): 14-20.
Noguera JA, Saavedra-Lozano J, Núñez-Cuadros E. Infecciones respiratorias en la fibrosis quística. En: Sociedad Española de Infectología Pediátrica (editores). Infectología pediátrica avanzada. Abordaje práctico. Madrid: Editorial Médica Panamericana;2014. p. 59-67.
Bush A. Diagnóstico de fibrosis quística: Lo fácil, lo difícil, lo imposible. Neumol Pediatr.2010; 5:15-22.
Fielbaum OD. Test del sudor, técnica y errores. Neumol Pediatr. 2016; 11 (1):19–22. DOI: https://doi.org/10.51451/np.v11i1.314
Gartner S, Cobos N, Martín C. Iontest y electrolitos en sudor. An Pediatr Contin. 2008; 6(2):108-11.
DOI: 10.1016/S1696-2818(08)74862-5
Ley 1980 de 2019. Por medio de la cual se crea el programa de t amizaje neonatal en Colombia. Ministerio de Salud y Protección Social – Republica de Colombia. Diario oficial de Colombia No 51026 (26 de julio de 2019)
Mateus-Arbeláez HE, Fonseca-Mendoza DJ, Silva M. Fibrosis quística afectaría a uno de cada cinco mil recién nacidos. Universidad Ciencia y Desarrollo Tomo V Fascículo 11. Bogotá: Universidad El Rosario; 2010.
Fielbaum OD. Manejo actual de la fibrosis quística. Rev. méd. Clín. Las Condes. 2017; 28 (1) 60-71.DOI: https://doi.org/10.1016/j.rmclc.2017.02.09
Salcedo-Posadas A, Dapena Fernández FJ. Tratamiento de la exacerbación clínica. Tratamiento intravenoso. En: Federación Española contra la Fibrosis Quística (editores). Los tres pilares del tratamiento en fibrosis quística. Valencia: Federación Española contra la FibrosisQuística. 2011.
pp 33-7.
Asensio de la Cruz O, Bosque-García M, de los Ríos-Pérez A, Montón-Soler C, Espasa-Soley M. Fibrosis quística y sus manifestaciones respiratorias. Pediatr Integral. 2012; XVI (2):56-69.
Pizarro M, Espinoza-Palma T. Tratamiento de fibrosis quística: pasado y presente. Neumol Pediatr. 2016; 11 (1): 38–43. DOI: https://doi.org/10.51451/np.v11i1.318
Ministerio de Salud Pública del Ecuador. Fibrosis quística: Guía de práctica clínica y manual de procedimientos. Quito: Ministerio de Salud Pública, Dirección Nacional de Normatización-MSP, 2013
Ministerio de Salud y Bienestar Social. Guía clínica Fibrosis quística. Programa de prevención de la fibrosis quística y del retardo mental. Paraguay: Ministerio de Salud y Bienestar Social; 2009.
Morales OL. Fibrosis quística en UCIP. En: Martínez Parada Y, Lince Varela R, Quevedo Vélez A. Duque Martelo J (editores). El niño en estado crítico. 2ª ed, Bogotá: Editorial Médica Panamericana; 2011. p. 144-50.
Escobar H, Sojo A. Fibrosis quística. En: Asociación Española de Pediatría (editores) Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría. Madrid: Asociación Española de Pediatría -AEP; 2008. pp. 99-110.
Gómez de Agüero M, García Hernández G, Gartner S. Protocolo de diagnóstico y seguimiento
de los pacientes con fibrosis quística. Anales de pediatría [internet]. 2009 [citado
Oct 16]; 71(3): 185-280. Disponible en: https://www.analesdepediatria.org/es-protocolo-diagnostico-seguimiento-los-pacientes-articulo-S1695403309003919
Salcedo Posadas A, Gartner S, Girón Moreno R, García Novo M. Terapia inhalada. Tratado de fibrosis quística. [internet]. 2012 [citado 2018 Sep 20] Disponible en: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/tratado_fibro_quistica.pdf
Pérez B.F, Méndez G. A, Lagos R. A, Vargas M.S. Dinámica y pato logía del barrido mucociliar como mecanismo defensivo del pulmón y alternativas farmacológicas de tratamiento. Rev. méd. Chile. [internet]. 2014 [citado 2019 Feb 2]; 142 (5): 606-15. http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872014000500009.
Lezana Fernández J, Bustamante Sáenz A, Ovando Fonseca J, Boites Velarde R, Ruiz Gutiérrez H. Fibrosis quística. Guía para el diagnóstico y tratamiento. [internet]. 2ª. ed. Mexico, Intersistemas editores. 2015 p: 77-9. [citado 2019 Feb 20]. Disponible en: http://fibrosisquistica.org.mx/~h4u3f3d9/wpcontent/uploads/2016/04/FibrosisQuistica-2016.pdf
Lahiri T, Hempstead SE, Brady C, Cannon CL, Clark K, Condren ME, et al. Clinical Practice Guidelines From the Cystic Fibrosis Foundation for Preschoolers With Cystic Fibrosis. Pediatrics. 2016 Apr; 137(4): 1-28 [citado 2019 Mar 18]. Disponible en: DOI: 10.1542/peds.2015-1784
Olveira G, Olveira C. Nutrición, fibrosis quística y aparato digestivo Nutr. Hosp. [internet]. 2008 [citado 2019 Mar 03]; 23 (2): 71-86. Disponible en:
http://scielo.isciii.es/pdf/nh/v23s2/original10.pdf
Solé A. Dolor abdominal-pancreatitis en la fibrosis quística, Solé A. Manual de urgencias médicas en Fibrosis Quística. Valencia. Federación Española de Fibrosis Quística, 2017, p.59-60 [internet] [citado 2019 Feb 12]: Disponible en: http://fqcantabria.org/wp-content/uploads/2017/10/manual-urgencias-medicas-en-la-fq.pdf
González del Paso G. Nutrición en el niño con fibrosis quística. Revista Gastrohnup [internet]. 2011 [citado 2019 Mar 3 ];13 (3): 141-7. Disponible en: http://revgastrohnup.univalle.edu.co/a11v13n3/a11v13n3art3.pdf
Salesa Barja, Rebollo M. Manejo Nutricional en Niños y Adolescentes con Fibrosis Quística. Rev Chil Pediatr [internet]. 2009 [citado 2019 Mar 15]; 80 (3): 274-284. Disponible en: https://www.hospitaljosefinamartinez.cl/images/7b8f7e_Manejo%20Nut%20FQ-Barja%20S-2009.pdf
Garriga M, Horrisberger A, Ruiz de las Heras A, Catalán N, Fernández G, Suarez M, Porras N, Monje et al. Guía de Práctica Clínica para el manejo nutricional de personas con Fibrosis Quística (GPC-FQ). Rev Esp Nutr Hum Diet. [internet]. 2017 [citado 2019 Mar 23]; 21(1): 74-97. doi: 10.14306/renhyd.21.1.299
Gardner J. ¿Qué debe usted saber sobre la fibrosis quística? Nursing. 26 (5) 2008 p. 18-21.
Rivas Cilleros E, López Alonso J. Aportación enfermera en el abordaje de la fibrosis quística.
Enferm Clin. [internet]. 2018 [citado 2019 Mar 25]; 28 (1):75-6. DOI: 10.1016/j.enfcli.2017.07.004
Gutiérrez H. Implementación de atención multidisciplinaria del paciente con fibrosis quística.
Neumol Pediatr [internet]. 2016 [citado 2019 Mar 20]; 11 (1): 5 – 9. Disponible en: http://www.neumologia-pediatrica.cl/wp-content/uploads/2017/07/paciente-fq.pdf
Terrón Moyano R, Metro Sánchez M, Aragón Suárez D, Herrera Suárez, María, González Romero M. Programa de apoyo psicosocial de la Enfermera Especialista en Salud Mental dirigido a niños y adolescentes con fibrosis quística y a sus padres. Biblioteca Lascasas, [internet]. 2011; 7(3). [citado 2019 Mar 24] Disponible en: http://www.indexf.com/lascasas/documentos/lc0613.pdf
Aguilar Cordero M. Fibrosis quística en la infancia. Tratado de enfermería del niño y del adolescente:
cuidados pediátricos. Barcelona: Elsevier, 2012.
Reisinho M, Gomes B. Intervenciones de enfermería en el monitoreo de adolescentes con
fibrosis cística: una revisión de la literatura. Rev. Latino-Am. Enfermagem [internet]. 2016
[citado 2019 Mar 20]; 24:e2845:1-8. DOI: http://dx.doi.org/10.1590/1518-8345.1396.2845.
Azcorra Liñero I, Salcedo Posadas A. Guía de apoyo y cuidados para enfermos y familiares
con Fibrosis Quística. Lo que necesitan el paciente y su familia [internet]. 2017 [citado 2019
Mar 20]; 78-81. Disponible en: http://fqcantabria.org/wp-content/uploads/2017/10/guia-de-apoyo-y-cuidados-para-enfermos-y-familiares.pdf.
González Díaz I. Fibrosis quística: intervención de enfermería. Medwave [internet]. 2007
[citado 2019 Mar 10]; 7(3):e2719. DOI: 10.5867/medwave.2007.03.2719
Elborn J. Cystic fibrosis. Lancet 2016; 388: 2519–31. DOI: https://doi.org/10.1016/S0140-6736(16)00576-6
Cantón R et al /Consenso español para la prevención y el tratamiento de la infección bronquial por seudomonas aeruginosa en el paciente con fibrosis Quística. Arch Bronconeumol. [internet]. 2015 [citado 2019 Mar 20]; 51(3):140–150. DOI: 10.1016/j.arbres.2014.09.021
Fajuri P. y cols. Uso de catéter venoso central de inserción periférica en pediatría. Rev Chil
Pediatr [internet]. 2012 [citado 2019 Mar 16]; 83 (4): 352-357. Disponible en: https://scielo.conicyt.cl/scielo.phpscript=sci_arttext&pid=S0370-41062012000400005
Ramos Rodríguez V, Magalis Chaconroger C, Reguina Victoria C. Diagnóstico precoz y proceso
de atención en enfermería en pacientes pediátricos con fibrosis quística. Revista Rol
de Enfermería 2017; 40 (6): 442-451.
Lenneya W, Edenboroughb F, Khoc P, Kovarikd J. Lung deposition of inhaled tobramycin with eFlow rapid/LC Plus jet nebuliser in healthy and cystic fibrosis subjects. Journal of Cystic Fibrosis [internet]. 2011 [citado 2019 Mar 18]; 10 (1): 9–14.
DOI: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2010.08.019
Mora D, Cantero V., Albesa I., Aiassa V. Desinfección domiciliaria de nebulizadores de pacientes
con fibrosis quística. [internet]. 2014 [citado 2019 Mar 10]. Disponible en: http://www.colfarsfe.org.ar/newsfiles/julio2014/desinfeccion-domiciliaria-08-07-2014.pdf
García Roldán S, Rodríguez Lugo A, Pérez Lopez M. Plan de cuidados en la Fibrosis Quística.
Biblioteca Lascasas, [internet]. 2015; 11(3): 1-19. [citado 2019 Mar 12] Disponible en: http://www.indexf.com/lascasas/documentos/lc0850.pdf
Cystic Fibrosis Research. Fibrosis Quística en la Clase [internet]. 2014 [citado 2019 Mar 3].
Disponible en: http://cfri.org/wp-content/uploads/2018/03/fibrosisquisticaenlaclase.pdf
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